Duane retraksion sindromu

Anadangəlmə strabismus (çəpliklə) birlikdə görünür. Gözün bayır (lateral) və ya içəri (medial) əzələlərinin sinir innervasiyasının pozulması nəticəsində yaranır. Gözün abduksion (uzaqlaşdırma) və ya adduksion (yaxınlaşdırma) hərəkəylətində məhdudluq yaranır.
Duane sindromunun əlamətləri.
- Çəplik
- Uzaqlaşdırmada məhdudluq yaxud da yaxınlaşdırmada məhdudluq.
- Gözü yaxınlaşdırdıqda yaranan pot
- Amblopia
- İkigörmə (diplopia)
- İkigörməni kompensə etmək üçün başı ikigörmə tərəfə əymə
Videodakı qızda sol göz almasında uzaqlaşdırmada (abduksion) yaranan hərəkət məhdudluğu, ikigörmə, sağa baxanda həmin gözdə yaranan ptozu görürük. Bibisi qızın da müayinə etdim. Onda da həmin gözdə Duane retrasion sindromu var idi. Bir neçə ailə üzvlərində görünür. Bəzi xəstəliklər zamanı ancaq diaqnoz qoymaqla yetinirik.
Duane sindromu nadir tip anadangəlmə çəplik olub, əsasən, gözün bayıra doğru hərəkətinin olmaması ilə xarakterizə edilir. Buna baxmayaraq, ayrı-ayrı xəstələrdə müxtəlif göz əzələləri müxtəlif dərəcədə zədələnə bilər. Gözdə çəplik yuxarı və aşağı istiqamətdə baxışla eyni zamanda görünə bilər. Duane sindromu zamanı xəstə görməsində olan qüsuru korreksiya etmək üçün boynunu əyərək məcburi halda başını anormal pozisiyaya gətirir.
Duane refraktiv çəpliyi bütün çəpliklərin 1%-i təşkil edir, qız uşaqlarında daha çox rast gəlinir. Duane sindromunda- hipermetropiya 35%, miopiya11%, astiqmatizm 0.9% müşahidə olunur.
Duane refraktiv sindromlu gözlərdə ptoz, nistagm, dermoid törəmə, kolobamalar kimi digər əlamətlər də ola bilər. Bunlarla yanaşı, gözdən başqa orqanlarda əlamətlər: Goldenhar sindiromu, ağıreşitmə, timsah göz yaşı, böyrək patalogiyaları və kəllədaxili şişlər ola bilər. Sindrom sporadik olaraq rastlanır(əsasən). Aparılan tədqiqatlarda autosom- dominant tipli genetik ailəvi forma da təsvir edilmişdir.Nadir olaraq ikitərəfli olur.
Duane sindromunun müalicəsi.
Müalicəsi cərrahidir. Cərrahi əməliyyatlarda göstərişlər mütləq və nisbidir. Mütləq göstərişlər göz almasının aydın horizontal yerdəyişməsi və anormal baş pozisiyasıdır. Nisbi göstərişlər isə kosmetik qüsurun xəstəni narahat etməsidir. Mümkün qədər əməliyyatdan çəkinmək lazımdır, 70% hallarda əməliyyatlar müsbət nəticə verə bilir.
Duane sindromunu Mebius sindromu, kongenital ezotropiya, motor apraksiya və okulyar fibroz sindromu ilə differensasiya etmək lazımdır.
