12.12.2019

  Körpələrdə qeyri-epileptik tutmalar.

Neonatal xoşxassəli yuxu mioklonusu.Xoşxassəli yuxu mioklonusu nədir?

Körpənin xoşxassəli yuxu mioklonusu yuxuda təkrarlanan mioklonik atılmalarla müşahidə edilir. Mioklonik diksinmələr zamanı mioklonuslar daha çox ətrafların distalında baş verir. Yuxarı ətraflar aşağı ətraflardan daha çox prosesə cəlb edilir. Mioklonuslar fokal (tək ətrafda), iki ətrafda, multifokal olur. Bəzən mioklonuslar klaster formasında və bir neçə saniyə davam edir. Xoşxassəli yuxu mioklonusu həyatın ilk həftəsində görünür. Əsasən 6 aydan sonar aradan qalxır. Nadir hallarda 3 yaşa qədər azalaraq davam edir. Xoşxassəli yuxu mioklonusu zamanı EEQ normaldır. Müalicə tələb etmir.

 Shuddering.Şaderinq.

Shuddering-baş, çiyinlərdə, qollardah baş veeən tremordur.Erkən südəmər dövrdə görünür.Bu hərəkər üşüyən insanı xatırladır.Ən geci 10 yaşa qədər davam edə bilir.Epizod bir neçə saniyə davam edir 10-100 dəfə baş verir. Epizodlar həyəcanlananda və sevinəndə baş verir. Epizod zamanı huş itmir.EEQ normaldır. Fikri yayındıranda aradan qalxır. Proqnozu xoşdur.

 

 

Körpənin paroksizmal tonik gözün yuxarı çevrilməsi. Paroxysmal tonic upgaze of infancy.

 Körpənin paroksizmal tonik gözün yuxarı çevrilməsi körpələrdə müşahidə edilir. Bu zaman təkrarlanan epizodik gözün yuxarı çevrilməsi baş verir. Epizodlar bir neçə dəq bir neçə günə qədər davam edə bilir. Aşağıya doğru baxdıqda aşağı vuran nistaqm görünür. Epiozod zamanı gözün horizontal hərəkəti normal olur. Paroksizmal tonik gözün yuxarı çevrilməsi yuxu gəldikdə,yorğunluq zamanı, virus infeksiyası zamanı artır. Ataklar 1-4 yaşlarda yox olur.Bəzi körpələrdə epizod  zamanı ataksiya (müvazinətin pozulması) görünür.Ailədə bu problemin görünməsi pozitivdir.Laborator analizlərdə dəyişiklik yoxdur.Spesifik müalicəsi 

 

 Spasmus nutans.

 Spasmus nutans 3-8 aylarda başlayır. Yüngül başın tremoru (əsmə) ilə başlayır. Başda əsmə hə-hə,yox-yox formasında olur. Başın tremoru kiçik amplitudlu nistaqmla birgə baş verir. Uşaq bir əşyaya diqqətlə baxdıqda başdakı tremor və nistaqm nəzərəçarpır. Bu körpələrin görməsi normaldır. Spasmus nutans 12 aya qədər davam edir. Spasmus nutansı anadangəlmə nistaqmlardan ayırmaq lazımdır. Anadangəlmə nistaqm əsasən 6 aydan öncə görünür. Anadangəlmə nistaqm bir neçə ay davam edib yoxa çıxır. Anadangəlmə nistaqm zamanı görmədə problemlər yaranır. Bu cür körpələr mütləq şəkildə MRT müayinədən keçməlidir. Beyin şişlərin (arxa kəllə çuxurunuin şişəri) və beyinciyin vermisinin aplaziyasını differense etmek üçün MRT müayinəsi aparılır

Körpənin idiopatik distoniyası. 

Körpənin xoşxassəli idiopatik distoniyası nadir rast gəlinən xəstəlikdir. Bu zaman seqmental distoniya,  əsasən də yuxarı ətraflarda görünür. Sindrom 5 aydan öncə başlayır, 1 yaş ərəfəsində aradan qalxır. Xarakterik əlamətlərinə: qolların çiyindən yuxarı qalxması(uzaqlaşması), qolun içəri burulması, biləyin bükülməsi aiddir. Bu hərəkətlər körpə sakit vəziyyətdə hərəkət edərkən yaranır. Xoşxassəli idiopatik distoniya zamanı hər iki qol yaxud da bədənin bir tərəfindəki qol və ayaq prosesə cəlb edilir. Gövdədə də burulma tipli hərəkətlər bunun əlamətidir. Bu epizod uşaq oyaqkən baş verir. Nevroloji müayinə normaldır.

Baş sallama. (Head nodding).

 Başı sallama (yelləmə) nistaqm olmadan görünür. Südəmərlərdə və körpələrdə görünür. Bu zaman körpə başıyla sanki hə-hə yaxud da yox-yox deyir. Bu epizod bir neçə dəqiqədən bir neçə saata qədər davam edə bilir. Uşaq uzananda baş yelləmə yox olur. Oturduğu zaman yenidən başlayır. Ailədə essensial tremor (əsmə) var. Bu cür körpələrin nevroloji inkişafı normaldır. Müalicə edilmir.

https://youtu.be/doNdDYw5NRU

Xoşxassəli paroksizmal boyun əyriliyi (tortikollis).

 Xoşxassəli paroksizmal tortikollis  epizodik olub həyatın ilk ilində görünür. Əsas əlaməti boyun əyriliyidir. Boyun əyriliyi (tortikollis) bir neçə saatdan bir neçə günə qədər davam edir. Epizodlar 10 dəq-2 aya qədər davam edə bilir. Boyun əyriliyi(tortikollislə) yanaşı rəng avazıma, qusma, narahatlıq və ataksiya (müvazinətin pozulması) görünür. Epizodlar 2-3 yaşa kimi epizodik baş verir,bəzən də 5 yaşa kimi davam edə bilər. Əvvəllər paroksizmal boyun əyriliyi(tortikollis) ayda 2 dəfə olurdusa, uşaq böyüdükcə daha az sıxlıqla baş verir. Atakarası uşaq normaldır. İnteriktal və iktal EEG normaldır. Xoşxassəli paroksizmal boyun əyriliyi miqrenin bir variantıdır. Belə körpələrin irsiyyətində miqrendən əziyyət çəkənlər var. Belə uşaqlarda baş beyin MRT normaldır. Xoşxassəli paroksizmal tortikollisdən əziyyət çəkən körpələrdə  böyüyəndə miqren formalaşır. Xəstəliyin differensasiyası arxa kəllə çuxurunun şışləriylə, Klippel Feil sindromuyla, servikal anomaliyalarla aparılır. 6-cı sinirin zədələnməsində də tortikollis yaranır. Anadangəlmə əzələyə bağlı tortikollis doğuşdan sonra yaranır. Bu zaman döşkörpücükməməyəbənzər əzələ birtərəfli əlləndikdə gərgindir.

 

Xoşxassəli paroksizmal başgicəllənmə (vertiqo). Uşaqlarda baş verən başgicəllənmə.

 Xoşxassəli paroksizmal vertiqo (başgicəllənmə) uşaqlarda başlayan ani başgicəllənmə ataklarıdır. Bu zaman uşaq yıxılmamaq üçün hardansa tutur. Ani başgicəllənmə tutmalarıyla yanaşı nistaqm, ataksiya (səndələmə) ürəkbulanma, diffuz tərləmə ola da bilər olmaya da bilər. Xoşxassəli paroksizmal başgicəllənmə (vertiqo) zamanı uşaq solğundur və qorxu içindədir. Bu ataklar həftədə bir neçə dəfə,ayda bir neçə dəfə yaxud da ildə bir neçə dəfə baş verir. Xəstəliyin başlanma yaşı 4-dür. Ataklar bir neçə dəq-bir neçə saata qədər davam edir. Atak olmadığı zaman uşağın nevroloji statusu normaldır. Xəstəliyin səbəbi bilinmir. Bəzi mülahizələrə görə xəstəliyin səbəbi mərkəzi ya periferik vestibulyar sistemdir. Vertiqo atakı zamanı gözdə nistaqm nəzərəçarpır. Paroksizmal başgicəllənmədən əziyyət çəkən uşaqlarda gələcəkdə miqren xəstəliyi görünür. Xoşxassəli paroksizmal tortikollis xoşxassəli paroksizmal vertiqo xəstəliyi ilə oxşardır və əlaqəli olduğu görünür. Xoşxassəli paroksizmal tortikollis uşaqda xoşxassəli paroksizmal vertiqo epizodları da qoşula bilər. Xoşxassəli paroksizmal vertiqonun diaqnozu doğru toplanmış anamnez, nevroloji müayinə əsasında qoyulur.Xəstəlik 7-8 yaşa qədər davam edir. Xoşxassəli paroksizmal başgicəllənməni arxa kəllə çuxurunun şişləriylə, Kiari malformasiyası ilə, Klippel Feil sindromu ilə differense etmək lazımdır. Xoşxassəli paroksizmal vertiqonu gicgah payı epilepsiyası ilə də differensasiya etmək mütləqdir.

c451f432-2c7f-4a14-b8a7-1e874479a83a

Uşaqların alternan  hemiplegiyası.Alternan hemiplegiya.

 Nadir xəstəlik club,miqrenin bir variantıldır.Alternan hemiplegiyanın əlamətləıri 18 aydan öncə başlayır. Xəstəliyin əlamətləri bunlardır: tərarlanan epizodik bədənin bir tərəfinin yaxud da hər tiki tərəfin hemiplegiyası, paroksizmal hərəkət pozğunluğu (distoniya, okulomotor xəstəlik, vegetativ ), uşaqda psixomotor inkişafın ləngiməsi. Maraqlısı budder ki, əlamətlər yuxuda yox olur. Alternan hemiplegiyadan əziyyət çəkən uşaqlarda parezlər olur. Bu zaman monoparez, hemiparez, tərləmə, oftalmoparezlər, bulbar parezlər görünür. Əzələ tonusu süst, spastic və ya rigid olur. Paroksizmal əlamətlər zamanı xoreya, atetoz, distoniuya , nistaqm, tənəffüs ritminin pozulması (təngnəfəslik) də görünə bilər. Ataklar bir neçə dəqiqələrlə, günlərlə davam edir. Xəstəlikdən zərərçəkən uşaqlar inkişaf ləngiməsindən əziyyət çəkirlər. Paroksizmal göz hərəkətləri 3 yada görünür, hemiplegiya 6 ayında görünür. Huş itmə baş vermir. Baş begin MRT əsasən normaldır. Statikistikaya görə alternan hemiplegiya  zamanı əqli ləngimə və ataksiya da görünür. Xəstəlikdən əziyyət çəkən uşaqların irsiyyətində miqren olan şəxslər olur. Bu xəstələr illərlə səhv olaraq epilepsiya kimi müalicə alırlar. Müalicəylə atakların müddətin və sayın azaltmaq olar.

Müəllif: Dr. Aynur Zeynalova
Əlaqə telefonu: (050) 413 91 91