Uşaqların idiopatik ənsə epilepsiyası. Panayiotopoulos sindromu və Gastaut sindromu.

Uşaqların idiopatik ənsə epilepsiyası.

Uşaqların idiopatik ənsə (oksipital) epilepsiyası iki ayrı tipə bölünür.

Erkən başlanğıclı idiopatik ənsə epilepsiyası (Panayiotopoulos tip).

Gec başlanğıclı uşaqlıq çağı ənsə epilepsiyası (Gastaut tipi) .

Panayiotopoulos sindromu

Uşaqlıq yaş dövründə rast gəlinən ənsə epilepsiyanın formalarındandır. Rolandik epilepsiyadan sonra ən çox görünən epilepsiyanın bir formasıdır. Panayiotopoulos sindromu nevropsixoloji problemi omayan uşaqlarda görünür.Tutmalar olmur. Tutmalar 3-6 yaşlar arasında başlayır.Oğlanlarda və qızlarda görünür.Tutmalar əsasən gecə yuxuda baş verir.Panayiotopoulos başlamadan öncə febril qıcolmalar görülə bilir.Vegetativ və iktal davranış pozğunluğu ,qusma, əsasən də konvulzion sonrası huşun pozulması və gözlərin yana doğru çevrilməsi və tutma zamanı qusma xəstəliyin əsas kriteriyasıdır. Tutmalar əsasən 5-10 dəq uzun davam edir. EEQ zamanı posteriorda multifokal tikənlər izlənir. Xəstəliyin əsas başlama yaşı 5 yaşdır.

Dəqiqləşmiş lokus olmasa da genetik etiologiyadan danışmaq olar. Ailəvi anamnez olmasa da, qardaş bacılar arasında Panayiotopoulos sindromu vardır.

Panayiotopoulos sindromunun klinik əlamətləri.

PS-panayiotopoulos sindromu əsas tutma formasını vegetativ simptomlar əhatə edir.Ürəkbulanma,qusma, gözlərin yana doğru çevrilməsi ilə gedən huş itməsi xəstəliyin əsas əlamətidir. Rəngin avazıması, tərləmə, tutmanın erkən dövründə olur.Bu əlamətlər tutmanın erkən dövründə gözdən qaşa bilər.Digər vegetativ simptomlar:avazıma,göyərmə,bəbəyin genişlənməsi,bəbəyin daralması,öskürək,sidik və nəcis ifrazı,termorequlyator dəyişikliklər də görünür.Ürək və tənəffüsün dayanmasıyla baş verən təhlükəli əlamətlər nadirən görünür. Vegetativ simptomlardan sonra huşun itməsi,gözlərin yana doğru çevrilməsi,bədənin bir yarısını əhatə edən hemiklonik qıcolmalar,nitqin dayanması,görmə halysinasiyaları (olmayan şeyləri görmək) və s baş verir.

Az hallarda generalizə tonik-klonik qıcolmalar baş verir.Gözlərlə bərabər başın yana doğru məcbur çevrilməsi sıx görünən qıcolma özəlliyidir. Bu əlamətlər qusmadan öncə də gələ bilir. Tutma zamanı baş verən qusma 1-5 dəq sonra başlayır. Bəzi uşaqlarda qusma dehidratasiyaya səbəb olur. Bəzi uşaqlarda tutmanın forması fərqli olur. Gözlər yana doğru çevrilmir sadəcə geniş açılır, uşaq özünü xəstə hiss edir. Qusmaq istəyir, öskürür, səssizləşir. Rəngin avazması tutma zamanı görünən əsasə əlamətlərdən biridir. Sidik və defekasiya aktı tezləşir. Görmə halyusinasiyaları nadirdir.

Başağrısı da tutmanın ilk simptomu ola bilər. Tutma zamanı senkop kardioloji senkoplardan rahatlıqla ayrılır. Tutmadan öncə huş saxlanılır və nitq pozulmur. Tutma sonrasında baş ağrısı sıx olur. Qusma baş vermədən baş verən qıcolmalar 10-20% təşkil edir. Ps zamanı bəzi qıcolmalar hipotoniya formasında olur. PS tutmalar uzunmüddətlidir. Qıcolmalar 44% halda 30 dəq-7 saata qədər çəkə bilər. Epileptik status sonrasında nevroloji qüsur görünmür. 1/3 hallarda gündüz tutmalar olur.

Diaqnoz necə qoyulur?

Zəmin ritmi normaldır.2/3 hallarda ənsədə paroksizmlər və ya oksipital tikanlar görünür. Paroksizmlər bir tərəfli və ya ikitərəfli olur. Əsas bir özəllik də odur ki, göz açma ilə deşarjların yox olması göz qapama ilə təkrar ortaya çıxır.1/3 hallarda EEQ normaldır. Oksipital paroksizmlər sadəcə yuxuda və ya postiktal görünə bilər.

İnteriktal EEG əsasən normaldır.

Differensial diaqnostikası.

Vegetativ əlamətlərin olması və qusma simptomları səbəbi ilə xəstəliyin diaqnozu gecikdirməməlidir. Miqren və paroksizmla hallarla differensə etmək lazımdır.Panayiotopoulos sindromu ilə digər xəstəliklərin ayırımı asandır. Vegetativ əlamətlər simptomatik epilepsiyalar zamanı da baş verir. Bu zaman anormal nevroloji müayinə və nevroloji defisitlərin olması gözlənilir. Gasto tipi ilə Panayiotopoulos tipi rahatca ayıırıla bilir. Bu zaman görmə halyusinasiyalarının olması qanundur. Fotosensitiv oksipital epilepsiyada fotik stimulyasiyonla görmə halyusinasiyaların olması özəlliyidir.

Müalicə

Panayiotopoulos sindromunda bəzən tək tutma görünür. İkincisi təkrarlanmır. Tək antiepileptiklə tutmalar tam aradan qalxır.Əsasən təkrarlayan qıcolmalarda Carbamazepin (Finlepsin) monoterapiyası seçilir.

Proqnoz.

Panayiotopoulos xoşxassəli epilepsiyalara aiddir.1/3 uşaqlarda tək tutma baş verir.Nadir halda qıcolma sayı çoxdur.Çox sayda vegetativ əlamətlərlə gedən status görünə bilər.

Gec başlanğıclı uşaqlıq çağı ənsə epilepsiyası. Gastaut tipi.

Gasto sindromu nədir

Gasto sindromu uşaqlıq yaşda başlayan epilepsiyaların bir formasıdır. Panayiotopoulos ssindromundan 5 dəfə az görünür. Görmə halyusinasiyaları, keçici korluq, gündüz baş verən qıcolmalarla xarakterizədir. Başlanğıc yaş 3-16 yaşdır. Ortalama yaş 8-dir. Genetik keçici olması düşünülür. Digər epilepsiyalar kimi qohmlarda görünmür. Bu uşaqların ailəsində miqrendən əziyyət çəkən qohumlar olur.

Xəstəliyin əlaməti.

Əsasə qıcolma forması görmə tipidir.Görmə halyusinasiyalar (olmayan əşyanın gözə görünməsi) , korluq və ya hər iki əlamətin birgə gedişiylə baş verən tutma da görünür. Görmə halyusinasiyalarıyla yanaşı gözdə ağrı, gözlərin çevrilməsi, göz qapağında qırpma hərəkətləri də görünür. Tonik klonik qıcolmalar və hemiklonik tutmalar olur.

Görmə formasınd aolan tutmalar ən sıx görünən əlamətlərdir. Görmə halyusinasinasiyaları xəstələrin 65% görünür. Görmə halyusnasiyaları qıcolmanın ilin əlamətidir. Qısa müddətlidir, 1-2 dəq davam edir. Çox az hallarda 15-20 dəq davam edə bilər. Göz önündə yanıb-sönən işıqlar və ya sabit rəngli dairələr şəklində işiqlar da görünür. Bəzi xəstələr dəyişmiş üzlər görür. Tutma sonrasında görmənin itməsi müşahidə edilir. Xəstələrin 70% tutma zamanı gözlər çevrilir. Əsasən də baş və gözlər yana doğru çevrilir. Bu artıqca hemiklonik tutmalar baş verir. Tonik-klonik tipində qıcolmalar da baş verə bilər. Panayiotopoulos sindromunda görünən iktal qusma bu sindrom üçün nadirdir. Huşun pozulması əsasən görmə halyusonasiyaları ilə və korluqla birgə ortaya çıxır. Bəzən huşun itməsi və bayılma da baş verir. Tutma zamanı bas ağrısının olması nadirdir. Amma tutma sonrası baş ağrısı sixdır. Bunu miqren baş ağrısından ayırmaq çətindir.

Müalicə

Gasto sindromunda müalicə mütləqdir.Çünki tutmaların sayı çoxdur. Tək preparatla tutmanı dayandırmaq mümkündür. Proqnozu xoşdur.