Rolandik epilepsiya nədir, əlamətləri və müalicəsi.

Rolandik epilepsiya nədir?

Rolandik epilepsiyası başqa sözlə uşaqlıq dövrünün sentro-temporal iti dalğalı fokal epilepsiyasıdır. Bu epilepsiya zamanı nevroloji defisit görünmür. Roland epilepsiyası  Qıcolmalar gecə meydana gələn fokal başlanğıclı tonik klonik tutmalar və gündüzlər baş verən sadə fokal tutmalardır. EEQ bu xəstəlik üçün tipikdir. Rolandik və ya sentrotemporal nahiyədə görülən fokal difazik iti dalğa tipik morfologiyası izlənir. Nevroloj və mental ləngimə görünmür. (RE) 2-12 yaşda başlayır. 5-10 yaşda pik həddə qalxır.Rolandik epilepsiyada ailəvi özəllik çox yaxşı öyrənilib.Yaxın qohumlarının 50% 5-15 yaşlarında EEQ anormallığı qeyd edilir.

Rolandik epilepsiyanın əlamətləri.

Qıcolmalar əsasən gecə yuxuda və oyanma zamanı baş verir.Tutmalar tonik-klonik formada da olur. Gündüzlər də sadə fokal tutmalar (kiçik tutma) baş verir. Epileptik tutmanın müddəti qısadır. Tipik qıcolma üzün yarısını tutur. Tutma 1-2 dəqiqə davam edir. Somatosensor (hissi) aura çox görünür, kiçik yaşlı uşaq bu şikayəti izah edə bilmir. Yuxudan oyanan zaman generalizə tonik-klonik tutmalar müşahidə edilir. Tutma zamanı xəstə üzünün bir yarısında uyuşuqluq hiss edir. Tutmadan öncə uşaq danışa bimir.Uşaq səhərə yaxın dilin və üzün keyiməsi hissi ilə yuxudan oyanıb, anası tərəfə gedir və dilində və üzündə nəysə olduğunu izah etməyə çalışır. Bu zaman danışa bilmir,ağzının bir yarısından tüpürcək də axa bilər. Üzün bir yarısında klonik yığılma baş verir.

Bu xəstəlik zamanı 75% hallarda tutmalar gecə və ya gündüz yuxusu zamanı olur, yuxuya getmə anında və ya səhər yuxudan oyanmağa yaxın baş verir. Yuxuda olan tutmalar həm uzun sürər həm də generalizə olunmuş formaya çevrilməyə meyilli olur. 10-15% hallarda tutma yalnız gündüz olar, 5-10% hallarda isə həm yuxuda həm də oyaq vaxtı olar. Bir qayda olaraq Rolandik epilepsiyasında tutmalar zamanı huş itmir və tutma birtərəfli (unilateral) dil, dodaq ,diş əti, yanağın iç səthində ,ağız kənarinda qəribə hisslərlə-uyuşma, gizildəmə, iynəbatma, qarışqa gəzmə və elektriklənmə kimi əlamətlərlə başlayır. Bu əlamətləri, həmin tərəfdə dil, dodaq, və çənədəki kloniki yığılmalar müşayiət eləyər.

Kloniki yığılmalar yalniz alt dodaqla məhdudlana bilər və ağız eyni tərəfə əyilə bilər. Bəzən yığılmalar eyni tərəfdə yuxarı ətrafa da yayılır . Aşağı ətrafa yayilma isə çox nadir ola bilər.Tutma yalnız motor əlamətlərlə ,yəni yığılmalarla məhdudlana bilər. Əsəsən saniyələr və ya bir dəqiqə ərzində bitir. RE üçün tipik olan ağız-udlaq-qırtlaqda yığılmalar, “qarqara etmə” səsini xatırladan səslərlə müşaiyət olunur. Bu səs, çox vaxt valideynlərin gecə yuxudan oyanmasına səbəb olan ilk simptom ola bilər. Roland epilepsiyası üçün xarakterik simptomlardan biri də nitqin qəfil kəsilməsidir. Xəstə danışa bilmir və ya nitqi anlaşılmaz olur. Tipik qəbul edilən digər bir simptom isə hipersalivasiya-ağız suyu ifrazının artmasıdır. Tutmalar nadir hallarda epileptik status səviyyəsinə çata bilər. Əsasən 2-5 yaşlı uşaqlarda fokal motor və ya hemikonvulsiv status şəklində ola bilər. 10% hallarda Todd iflici ola bilər.
Rolandik epilepsiya zamanı gündüzlər bu tutmalar izlənə bilər:
-Nitqin çətinləşməsi.
-Huşun saxlanması.
-Tüpürcək ifrazının artması.
-Üzdə klonik və ya tonik-klonik yığılmalar.
Roland epilepsiyası zamanı tutmaların başlanması 1-14 yaş arasında olur, adətən tutmalar seyrəkdir, 10-20% hallarda xəstəliyin aktiv dönəmində yalnız tək tutma olur, 60-70% hallarda isə bu dönəmdə tutma sayı 2-10 sayda olur. Oğlanlarda qızlara nisbətən 1,5 dəfə çox rast gəlinir.

 Rolandik epilepsiyanın diaqnostikası.

Rolandik epilepsiyanın diaqnozu dəqiq və ətraflı aparılmış anamnez, nevroloji müayinə və EEQ müayinəsinə əsasən qoyulur. Nevroloji müayinənin normal olmadığı zaman və EEQ tipik əlamətlərin olmadığı zaman MRT müayinəsi aparılmalıdır.EEQ müayinəsində oyaqkən zəmin ritm normaldır. Tipik paroksizm rolandik və sentrotemporal nahiyədə görünən fokal difazik iti dalğalardır. Bu dalğalar yuxuda generalizə ola bilər.Bu dəyişikliklər çox nadi 2-3 saniyə davam edə bilir.Generalizə dalğaların aşkar edilməsi proqnoza təsir etmir.

Atipik Rolandik epilepsiya.

Bəzi rolandik epilepsiyalar zamanı ortaya çıxan atipik xəstəlik gedişi və bəzi EEQ tabloları rolandik epilepsiya ilə ilişkilidir.

Affektiv simptomlarla gedən xoşxassəli fokal epilepsiya.

Nevroloji olaraq normal uşaqlarda, ani qorxu və bağırma şəklində davranış pozğunluqları ilə xarakterizə olan kompleks fokal tutmalardır. Uşaq ilə əlaqə itir vegetativ əlamələrlə yanaşı nadir hallarda tonik və klonik yığılmalar müşahidə olunur. EEQ müayinəsində əsasən fronto temporal iti dalğa paroksizmləri bir ya ikitərəfli hemisferlərdə görünür. Postiktal dəyişiklik olmur. Epileptik tutmalar asanlıqla müalicəyə tabe olur.

Abartılı somatosensor potensiallar ilə xoşxassəli fokal epilepsiya.

Nevroloji olaraq normal uşaqlarda basin versionu (çevrilməsi) ilə xarakterizə edən, ayaqların və barmaqlaın barmaq ilə vurulması şikayəti ilə büruzə verir.Tutmaların ortaya çıxmasından beş ay ilə iki il arasında əsasən də 8 yaşda üzə çıxır. Bu zaman EEQ müayinəsində Rolandik epilepsiyanın xoşxassəli forması olduğunu göstərir.

Yuxunun sentral və verteksində izlənən iti dalğalarla izlənən, südəmər körpənin xoşxassəli fokal epilepsiyası.

Nevroloji olaraq normal inkişaf edən südəmərlərdə yaşamın ilk ilində əsasən də qısa sürətli fokal epilepsiyasıdır.EEQ zamanı izlənən iti yavaş dalğa paroksizmi yuxuda sentral nahiyələrdə və verteksdə izlənir.

Atipik xoşxassəli fokal epilepsiya.

Tipik sentral temporal iti dalğa aktivliyi ilə izlənən atonik, əsasən də atipik absanslarla xarakterizədir. Gün ərzində düşmələrin olması Lennoks-Gasto sindromu diaqnozu qoyulur. Buna görə də yalançı Lennoks Gasto sindromu deyilir.İzlənmədə psixonevroloji pozğunluq görünür.2-6 yaşlı uşaqlarda xoşxassəli sentro temporal nahiyədə görünən iti dalğalar bu diaqnozu qoymağa imkan verir.

Yuxunun elektrik status epileptikusu. (ESES)

CSWS Continous spike-wave during sleep kimi də adlanır. Əvvəllər yuxuda xoşxassəli sentral temporal iti dalğa aktivliyi ilə izlənir. Davranış pozğunluğu və nitqin ləngiməsi əsasə əlamətlərindəndir.

Landau Kleffner.

Klinik və EEQ özəllikləri ilə xoşxassəli sentral temporal iti dalğa aktivliyi ilə izlənən uşaqlar sonralar LandauKleffner sindromu diaqnozu alır. EEQ yuxuda CSWS və bitemporal fokal tikənlər izlənir.

Operkular status sindromu.

Psevdobulbar iflic ataklarıyla və operkular nahiyədə sıx EEQ paroksizmləri ilə xarakterizə olur.Bu uşaqlarda bukko fasial apraksiya, ağızdan suyun axması, dizartriya və nitqn olmaması ataklarıyla ,fasial səyrimələr və ağızətrafı mioklonuslarla xarakterizə olur.Anlamaları var. Status aradan qalxan zaman iflicin əlamətləri də yoxa çıxır. Klinik tablo EEQ nomallaşması ilə birlikdə yox olur.

Rolandik epilepsiyanın müalicəsi.

Rolandik epilepsiya zamanı birinci qıcolmadan sonra müalicə təyin edilmədən izlənməlidir. Epileptik tutmalar əsasən bir antiepileptik preparatla kontrola alınır. KKarbamazepin, fenitoin, fenobarbital kimi antiepileptiklər istifadə edilir.İkici antiepileptiə ehtiyac olmadan tutma dayanır. Doza yavaş-yavaş qaldırılaraq müsbət dinamika izlənilir. Çox xəstədə EEQ normala düşməsə də bir neçə il sonra müalicə dayandırılır. Rolandik epilepsiya atipik tablolarda izləndikdə müalicəsində çətinliklərlə qarşılaşırıq.Diaqnozun vaxtında qoyulması və düzgün təyin edilmiş müalicə zamanı xəstəliyin proqnozu yaxşıdır və tam sağalma mümkündür.Rolandik epilepsiyanın atipik formalarında antiepileptiklərdən başqa İVİG və hidrokortizon da istifadə edilir.

Rolandik epilepsiyanın proqnozu.

Yetkinlik yaşdan öncə tutmalar remissiyaya girir.Proqnozu xoşdur. Son illər davranış və psixnevroloji problemlər bildirilmişdir.Diqqət əksikliyi, öyrənmədə yaranan çətinliklər, motor və görmə problemləri bura aiddir. Bu əlamətlər xəstəliyin aktiv fazasında görünür və uzunmüddətli izlənmədən sonra normala dönür. Qlobal koqnitiv fuksiyalar normal həddə olur. Əqli ləngimə görünmür.