Uşaq serebral iflici, əlamətləri. SP nədir?

Serebral iflicin əlamətləri.
Serebral iflic uşaqlıq çağın ən sıx görülən və həyat boyu davam edən hərəkəti və bədən posturunu zədələyən inkişaf pozğunluğudur. İndiyə kimi serebral iflicin səbəbində, diaqnostikasında, təsnifatında və müalicəsində dəyişiklik olmuşdur. Serebral iflic inkişafda olan döldə ya da körpənin həyatının ilk aylarında beyindəki lezyon və ya zədələnmənin nəticəsində inkişaf edən proqressivləşməyən (artmayan, pisləşməyən) xəstəlikdir. Bu zaman motor və hərəkət pozğunluqları yaranır.
Motor ləngiməylə birgə mental (əqli) ləngimə, duyğu orqanlarında yaranan problemlər (görmə və eşitmə azlığı), qavrama, davranış pozğunluqları, epilepsiya, ikincili yaranan əzələ sümük problemləri görünür. Serebral iflic beyin, beyincik və beyin kötüyünün zədələnməsiylə baş verən motor pozğunluqdur. Onurğa beyin, periferik sinirlər serebral iflic zamanı zədələnmir. Motor ləngimə 18 aydan öncə başlayır. Əlamətlər yaşla dəyişir amma xəstəliyin səbəbi dəyişmir.
Serebral iflicin yaranma səbəbləri.
Doğum öncəsi, doğum və doğum sonrası yaranan amillərin rolu var. 70-80% hallarda doğumdan öncə, 10-20% hallarda doğumdan sonra risk faktorlarının rolu var. Ən geniş gördüyümüz risk faktoru yarımçıqdoğulmadır.
Doğumdan öncəki risk faktorlarına: bətndaxılı infeksiyalar, beyinin inkişaf anomaliyaları, dölün bətndaxili insultu, çoxlu hamiləliklər, ana və dölə aid laxtalanma problemləri, bilirubinin artması (kernikterus) və s aiddir. Perinatal asfiksiya serebral İflicin ən çox bilinən səbəbidir. Serebral iflicdə hipoksiya doğumdan öncə formalaşır.
Serebral iflicin formaları:
- Bilateral spastik iflic(kvadriparetik ya tetraplegik)
- Spastik diplegiya (aşağı ətraflarda yaranan iflic)
- Unilateral sereral iflic (hemiplegik)
- Diskinetik serebral iflic (xoreoatetoz,distoniya)
- Ataktik serebral iflic
Formasından sılı olaraq serebral iflic xəstəsi :
Hər tərəfdə sərbəst yeriyə bilər
Köməksiz yeriyə bilər amma sosial mühitdə sıxılır.
Köməklə yeriyə bilir
Təkərli stulla ya da böyüklərin köməkliyi ilə yeriyirlər. Tamamilə köməyə ehtiyacı var.
Bilateral uşaq serebral iflici (kvadriplaretik ya tetraplegik forma) spastik iflicin ən ağır formasıdır. Vətər refleksləri artıb, patoloji reflekslər alınır. Ağır hallarda qollar içəri doğru çevrilir, əllər yumruq kimi bükülür. Uşaq böyüdükcə spastikaya bağlı olaraq konturakuralar yaranır. İradi hərəkətlərdə məhdudluq var, erkən südəmər dövründə belə körpələr opistotonus (arxaya doğru çevrilimiş) formada olur. Bu cür uşaqlarda ani hərəkət yaxud da səsə qarşı ani diksinmələr, atılmalar baş verir. Əksər hallarda bunları mioklonik epilepsiya ilə səhv salırlar. Xəstələrin yarısında mental (əqli) ləngimə, 30% epilepsiya vardır. Görmə və göz əlamətləri mikrosefaliya, nitq pozğunluqları, çəpləşmə görünür. Kortikonuklear yolların zədələnməsi ilə udqunma, nitq problemləri yaranır. Xəstə uşağın ağzından tüpürcəyi axır. Aspirasion pnevmaniya formalaşır. Hədsiz spastikaya bağlı olaraq bud-çanaq oynağında çıxıqlar da yaranır.
Spastik diplegiya.
Alt ətraflar üst ətrafdan daha çox proses cəlb edilib. Spastik diplegiyalı uşaq serebral iflicin əsas səbəblərindən biri yarımşıqdoğulmadır. Yarımçıqdoğulan körpələrin əksəriyyətinin baş beyin MRT də PVL periventrikulyar leykomalyasiya görünür. Qonşu mədəcikdə genişlənmə və kistik görünüm izlənir.
Aşağı ətraflarda vətər refleksləri yüksəkdir. Patoloji reflekslər qeyd edilir. Tipik olaraq qalçada və dizdə bükülmələr qeyd edilir yerişdə. Yeriş zamanı pəncə üstə yeriş diqqət çəkir. Aşağı ətraflarda tam açılmama olduğundan bezi dəyişməkdə çətinliklər yaranır. Anormal iməkləmə qeyd edilir. Qolları önə çəkərək dovşan kimi hoppanaraq iməkləyirlər. Bu serebral iflicin formasında da görmə pozğunluqları və strabismus (çəplik) qeyd edilir. Əqli ləngimə və epilepsiya nadir görünür.
Hemiplegik uşaq serebral iflici.
Bədənin bir tərəfinin qol və ayağın prosesə cəlb edilməsi baş verir. Hemiparetik körpə 3-5 aydan öncə hiss edilmir. Erkən körpəlik dövründə daha çox bir qoluyla əşyalara toxunma diqqəti cəlb edir. Bədənin bir tərəf qolu və həmin tərəf ayağı azca bükülmüş olur. Yeriməyə başlayanda zəif tərəfdə pəncə üstə yeriş, bədənin bir tərəfinin çəkməsi hiss edilir. Vətər refleksləri yüksəkdir,patoloji reflekslər qeyd edilir. Yerimə gecikə bilər.İncə motorikalarında şətinliklər olur. Ən sıx yaranma səbəbi bein arteriyasının tıxanıqlığıdır. Bu cür serebral ifliclərin yarısında epileptik tutmalar müşahidə edilir. Xəstələrin 1/4 xəstələrdə mental (əqli ) ləngimələr olur.
Diskinetik uşaq serebral iflici.
Xoreoatetoz və distoniya şəklində olur. Bu zaman qeyri-iradi hərəkətlər görünür. Körpə sanki öz oxu ətrafında burulur. Əzələ tonusu dəyişkəndir. Vətər refleksləri normal ya da artır. Qeyri- iradi hərəkətlər burulmalar, fırlanmalar) həyəcan zamanı, yorulduqda, acdıqda,hərəkət zamanı artır. Yuxuda bu hərəkətlər yox olur.Südəmər dövründə olan hipotoniya sonradan distoniyaya çevrilir. Qeyri-iradi hərəkətlər 1-3 yaşlarda daha çox bilinir.
Xoreoatetoz formada asfiksiya, bilirubin miqdarının artması nəticəsində yarımçıdoğulanlarda görünür.
Xoreya sürətli, qeyri-iradi hərəkətlərdir. Atetoz isə yavaş hərəkətlərdir. Dəyişkən soxulcanvari hərəkətlərdir. Dildə və tənəffüs əzələlərində yaranan inkoordinasiya səbəbindən nitqin ləngiməsi qeyd edilir. Nəticədə ağızdan tüpürcəyin axması, udqunma çətinliyi yaranır. Zəkaları normaldır. Yerimə gecikir. Nadir amma ağır əlamətlərlə büruzə verən distonik tipində əzələ tonusu artıb. Anormal postur daima gərilmişdirlər. Bədəndə rotasion yəni burulmalar görünür. Bu tipin yaranma səbəbi perinatal asfiksiyadır. Bazal qanglionlarda lezyonlar görünür (hipoksiya) . Etiologiyada yarımçıqdoğulma, uzanmış sarılğın rolu var. 50% eşıtmə pozğunluğu görünür. Epileptik tutmaların görünməsi nadirdir.
Ataktik forma uşaq serebral iflici
Motor geriliklə birgə,erkən yaşda ətraflarda və gövdədə hipotoniyaya bağlı olan koordinasiya pozğunluqları (səndələmə) vardır. Nevroloji müayinədə nistaqm, Romberq + qeyd edilir. 3-4 yaşda yeriyirlər.
Qarışıq forma uşaq serebral iflici spastik və xoreotetoz əlamətlərinin birgə görünməsidir.
03cfb927-f9bc-4b4f-8587-e2eb52f4c9c7 (1)
Serebral iflicin fəsadları.
Serebral iflic zamanı təkcə motor zədələnmələr olmur.Bu zaman duyğu orqanlarında poğunluqar, epilepsiya, qavramada ləngimələr, davranış pozğunluqları yaranır.
Əqli ləngimə: Serebral iflic uşaqlarda əsasən də aşağı çəkili doğulmuş, yarımçıqdünyaya gələnlərdə görünür. Spastik kvadriparezdə 75%, spastik diplegiya zamnı 25% hallarda görünür. Diskinetik və hemiparetik forma serebral iflic zamanı nadir görünür. Serebral kvadriparezdə beyin daha çox zədələndii üçün geniş şəkildə görünür.
Epilepsiya: Setebral iflic zamanı formasından asılı olaraq 15-90% hallarda görünür. Hemiparetik SP 34-60%. Diskinetik SP 23-26% hallarda görünür. Əqli ləngiməsi olan SP epilepsiyanın görünmə riski sıxdır. Tutmalar tonik, mioklonik, atonik, fokal, tonik klonik formada olur. Spastik hemiparezdə fokal tutmalar və ikincili generalizəolmuş tutmalar daha sıxdır. Tutmalar daha erkən yaşda başlayanda müalicəyə dirənç göstərir.
Qidalanma pozğunluqları və oral motor çamamazlıqlar: Serebral iflic zamanı yetərsiz qidalanma, spastiklik, hərəkətsizlik, araya girən infeksiyalar, qidalanma və böyüməyə mane olur.Serebral iflic xəstələrin 90% spastikdir, hipotinikdir, motor geridir, ilkin reflekslərin itməməsi oral motor bacarığın çətinl\şməsin səbəb olur.Əsasən də spastik kvadriparetik formada qidalanma çətinliyi, udma və çeynəmə çətinliyi ,ağızdan suun axması kimi qidalanma çətinlikləri yaranır.
Dişlərin prikusunun doğru olmaması, ağız gigiyenasına diqqət etməmək, dişlərin çürüməsinə və infeksion prosesin inkişafına yol açr.Spastik iflic zamanı başın arxaya atılması, udmanın çətinliyi, çeynəmənin olmaması ,dilin bayırda qalması bilavasitə qidalanmanı çətinləşdirir.
Serebral iflic körpələrdə qastroezofaqal reflüks də görünür.Südəmər SP südlə qidalanmasında yaranan çətinlikər qusmaya, aspirasiyaya səbəb olur.Nəticədə çəkidə azalmalara gətitib çıxarır.Bu zaman nazoqastral zondla qidalandırılır.
Göz və görmə pozğunluqları: SP xəstələrdə göz və görmədə yaranan pozğunluqlar sıxdır.Xəstələrin yarısında görmədə problemlər var.Xəstələrin bir çoxunda çəpliklər yaranır. Görmədə zəiflik, görmə sinirinin atrofiyası, beyindəki lezyonun şiddətinə bağlıdır.
Eşitmə azlığı: 10-15% hallarda serebral iflic xəstələrd görünür.Eşitmənin etiologiyasında yarımçıqdoğulma, kernikterus, ototoksik dərmanlar, meningit,ağır hipoksik işemik ensefalopatiya dayanır.
Dil və nitq pozğunluqları: Oral motor bacarığın çatmamazlığı nəticəsində SP xəstələrində dizartriya, ntq qüsurları, görünür.Artikulasiya pozğunluğu, səs çıxarmada çətinlik, tənəffüsün kontrol edilməməsi nitqdə çətinliklər yaradır.
Ortopedik problemlər: SP xəstələrdə spastiklik nəticəsində qalça cıxığı, skolioz, kontrakturalar inkişaf edir.
Davranış pozğunluqları: Xəstələrdə aqressivlik, hiperaktivlik, diqqət defisiti, autizm görünür.
